Sospeche de las pistas de CM-ATTR






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Sospecha de Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)



La CM-ATTR se presenta con síntomas de insuficiencia cardiaca. Aprenda a reconocer las pistas para realizar un diagnóstico.1-3

OCULTA A SIMPLE VISTA – SOSPECHA DE CM-ATTR


El diagnóstico de CM-ATTR a menudo se retrasa u omite. Las evaluaciones de rutina de insuficiencia cardiaca, como el ecocardiograma y el electrocardiograma (ECG), junto con técnicas avanzadas de imágenes diagnósticas, pueden ayudar a identificar las pistas sobre la ruta diagnóstica. Al aumentar la sospecha de CM-ATTR, se puede identificar a los pacientes que podrían requerir pruebas adicionales para realizar un diagnóstico.1-4


Considere las siguientes pistas clínicas, especialmente cuando aparecen juntas, para sospechar CM-ATTR y la necesidad de pruebas adicionales

 

HIDDEN = OCULTA

HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION | VER MÁS +

H

HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION

INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCIÓN DE EYECCIÓN PRESERVADA normalmente en pacientes de 60 años en adelante5.

O



  • En la CM-ATTR, la función diastólica se deteriora debido al depósito de fibrillas amiloides en el miocardio, esto hace que los ventrículos sean más gruesos y rígidos y, por consiguiente, el volumen sistólico disminuye. La fracción de eyección disminuye sólo en las últimas etapas de la enfermedad CM-ATTR.6,7
  • Las pistas de imágenes diagnósticas, como la reducción de la deformación (strain) longitudinal con preservación apical, podrían ayudar a aumentar la sospecha.7

    • INTOLERANCE | VER MÁS +

    I

    INTOLERANCE

    INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.


    C

    INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.8

  • Los pacientes pueden desarrollar disminución del volumen sistólico, que puede producir presión arterial baja. Como resultado, pueden desarrollar intolerancia a medicamentos para bajar la presión arterial.8

    • DISCORDANCE | VER MÁS +

    D

    DISCORDANCE

    DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.


    U


    DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.9,10

  • La característica clásica de CM-ATTR en el ECG es una discordancia en la relación entre el voltaje del complejo QRS y la masa del VI.11
  • La amplitud del voltaje del complejo QRS no refleja el aumento en el grosor de la pared del VI, ya que el aumento se debe al depósito extracelular de proteína amiloide y no a la hipertrofia de los miocitos.1

    • - Sin embargo, la ausencia de un voltaje bajo del complejo QRS no descarta la amiloidosis, ya que el voltaje bajo puede variar entre las etiologías de amiloidosis cardíaca.9,12-15

    Imágenes de ECG y ecocardiograma que muestran discordancia entre los voltajes del complejo QRS en las derivaciones de las extremidades y el grado de grosor de la pared del VI en un paciente con amiloidosis cardíaca.

    [*Imágenes ilustrativas]

    DIAGNOSIS | VER MÁS +

    D

    DIAGNOSIS

    DIAGNÓSTICO de síndrome de túnel carpiano o estenosis de la columna lumbar.


    L


    Diagnóstico de SÍNDROME DE TÚNEL CARPIANO o ESTENOSIS DE LA COLUMNA LUMBAR. 16,17

  • El síndrome de túnel carpiano bilateral y la estenosis lumbar se ven a menudo en la CM-ATTR debido al depósito de amiloide en estas áreas.16,17
  • El síndrome de túnel carpiano bilateral en la CM-ATTR a menudo precede por varios años a las manifestaciones cardíacas.16,18

    • ECHOCARDIOGRAPHY | VER MÁS +

    E

    ECHOCARDIOGRAPHY

    ECOCARDIOGRAMA que muestra aumento en el grosor de la pared del VI.


    T


    Ecocardiograma que muestra AUMENTO EN EL GROSOR DE LA PARED DEL VI. 9

  • El aumento en el grosor de la pared sin una explicación clara (es decir, hipertensión) debe generar sospecha de amiloidosis cardiaca.3

    • Ecocardiogramas transtorácicos que muestran aumento en el grosor de la pared del VI
    Vista del eje largo paraesternal

    [*Imágenes ilustrativas]

    Vista del eje corto paraesternal

    [*Imágenes ilustrativas]

    NERVOUS SYSTEM | VER MÁS +

    N

    NERVOUS SYSTEM

    SISTEMA NERVIOSO: disfunción del sistema nervioso autónomo, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.


    A


    Disfunción del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.19

  • Las molestias gastrointestinales ocasionadas por la disfunción del sistema nervioso autónomo incluyen diarrea y estreñimiento.19
  • La hipotensión ortostática ocasionada por la disfunción del sistema nervioso autónomo es otro síntoma que podría presentarse con la CM-ATTR.19

    •  


    LAS PISTAS CLÍNICAS OCULTAS DE LA CM-ATTR

    Descubra cómo un cardiólogo sospecha CM-ATTR.



    En el primer vídeo, un colega le pidió ayuda al Dr. Detective con un caso difícil. Observe el siguiente vídeo para descubrir cómo la búsqueda de ciertos signos y síntomas puede apuntar a CM-ATTR.

     





    Código Interno:     PP-CME-COL-0147




    CONSIDERACIONES CLAVE ADICIONALES



    Existen varios signos y/o síntomas adicionales que podrían considerarse pistas de amiloidosis cardiaca y CM-ATTR, éstas incluyen:


  • Imágenes de deformación (strain) que muestran preservación o conservación apical.20


    •   - La deformación longitudinal observada en el ecocardiograma se reduce en los segmentos basal y medio de la pared; sin embargo, la deformación apical se preserva o conserva.20

  • Antecedentes de ruptura del tendón del bíceps.21

  • Diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica.3

  • Arritmias tales como fibrilación auricular (la más frecuente) y anomalías de la conducción eléctrica que podrían requerir marcapasos.11,13,22

  • Podría presentarse estenosis aórtica (EA) y CM-ATTR en pacientes adultos mayores, especialmente aquellos con un patrón de EA de bajo flujo y bajo gradiente.23

  • Artroplastia de cadera y rodilla.24

    • Ejemplos de Imágenes de Deformación que Muestran Preservación Apical

    Conservación apical de una deformación longitudinal (denominada comúnmente preservación apical)1

    [*Imágenes ilustrativas]

    Diagrama de ojo de buey de una deformación longitudinal que muestra preservación apical. Esto a menudo se conoce como patrón de “cereza en la punta”.1

    [*Imágenes ilustrativas]

    Referencias

    1. Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10.
    2. AlJaroudi WA, Desai MY, Tang WH, Phelan D, Cerqueira MD, Jaber WA. Role of imaging in the diagnosis and management of patients with cardiac amyloidosis: state of the art review and focus on emerging nuclear techniques. J Nucl Cardiol. 2014;21(2):271-283.
    3. Rapezzi C, Lorenzini M, Longhi S, et al. Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail Rev. 2015;20(2):117-124.
    4. Brunjes DL, Castano A, Clemons A, Rubin J, Maurer MS. Transthyretin cardiac amyloidosis in older Americans. J Card Fail. 2016;22(12):996-1003.
    5. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594.
    6. Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J. 2011;2(6):670-679.
    7. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: an update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28(1):10-21.
    8. Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178.
    9. Quarta CC, Solomon SD, Uraizee I, et al. Left ventricular structure and function in transthyretin-related versus light-chain cardiac amyloidosis. Circulation. 2014;129(18):1840-1849.
    10. Carroll JD, Gaasch WH, McAdam KP. Amyloid cardiomyopathy: characterization by a distinctive voltage/mass relation. Am J Cardiol. 1982;49:9-13.
    11. Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300.
    12. Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172.
    13. Cyrille NB, Goldsmith J, Alvarez J, Maurer MS. Prevalence and prognostic significance of low QRS voltage among the three main types of cardiac amyloidosis. Am J Cardiol. 2014;114(7):1089-1093.
    14. Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure due to age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290.
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    20. Phelan D, Collier P, Thavendiranathan P, et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012;98(19):1442-1448.
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    23. Castaño A, Narotsky DL, Hamid N, et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J. 2017;38(38):2879-2887.
    24. Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230.

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