Sospeche de las pistas de CM-ATTR
Sospecha de Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)
La CM-ATTR se presenta con síntomas de insuficiencia cardiaca. Aprenda a reconocer las pistas para realizar un diagnóstico.1-3
OCULTA A SIMPLE VISTA – SOSPECHA DE CM-ATTR
El diagnóstico de CM-ATTR a menudo se realiza erróneamente, retrasa u omite.1-3. Las evaluaciones de rutina de insuficiencia cardiaca, como el ecocardiograma y el electrocardiograma (ECG)1-3, junto con técnicas avanzadas de imágenes diagnósticas, puede apoyar el abordaje diagnóstico.1 El médico debe integrar los hallazgos clínicos, físicos y de laboratorio para incrementar la sospecha de CM-ATTR.1
Considere las siguientes pistas clínicas, especialmente cuando aparecen juntas, para sospechar CM-ATTR y la necesidad de pruebas adicionales
HIDDEN = OCULTA
HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION | VER MÁS +
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H |
HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCIÓN DE EYECCIÓN PRESERVADA normalmente en pacientes de 60 años en adelante4. |
O |
- En la CM-ATTR, se produce un empeoramiento de la función diastólica debido a un patrón restrictivo1-3, causado por infiltración tisular y toxicidad directa de las fibrillas3 lo que genera un engrosamiento de las paredes, contribuyendo a la rigidez ventricular y disfunción5, con una prolongación de la relajación del ventrículo izquierdo y una reducción del llenado ventricular.6 La fracción de eyección disminuye sólo en las últimas etapas de la CM- ATTR. 5
- Las pistas de imágenes diagnósticas, como la alteración de la deformación (strain) longitudinal5 con preservación apical3, podrían ayudar a aumentar la sospecha.
INTOLERANCE | VER MÁS +
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I |
INTOLERANCE INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta. |
C |
INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.8
- Los pacientes pueden desarrollar disminución del volumen sistólico, que puede producir presión arterial baja. Como resultado, pueden desarrollar intolerancia a medicamentos para bajar la presión arterial.8
DISCORDANCE | VER MÁS +
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D |
DISCORDANCE DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.7 |
U |
DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.7
- La característica clásica de CM-ATTR en el ECG es una discordancia en la relación entre el voltaje del complejo QRS y la masa del VI. 7
- La amplitud del voltaje del complejo QRS no refleja el aumento en el grosor de la pared del VI, ya que el aumento se debe al depósito extracelular de proteína amiloide y no a la hipertrofia de los miocitos. 1
- Este hallazgo subraya la importancia de investigar cualquier sospecha clínica de CM-ATTR, incluso en ausencia de voltaje QRS reducido.9
Imágenes de ECG y ecocardiograma que muestran discordancia entre los voltajes del complejo QRS en las derivaciones de las extremidades y el grado de grosor de la pared del VI en un paciente con amiloidosis cardíaca.
[*Imágenes ilustrativas]
DIAGNOSIS | VER MÁS +
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D |
DIAGNOSIS DIAGNÓSTICO de síndrome de túnel carpiano10 o estenosis de la columna lumbar11. |
L |
Diagnóstico de SÍNDROME DE TÚNEL CARPIANO10 o ESTENOSIS DE LA COLUMNA LUMBAR. 11
- El síndrome de túnel carpiano bilateral y la estenosis lumbar11 se ven a menudo en la CM-ATTR debido al depósito de amiloide en estas áreas. 5
- El síndrome de túnel carpiano bilateral en la CM-ATTR a menudo aparece en etapas tempranas de la patología.10
ECHOCARDIOGRAPHY | VER MÁS +
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E |
ECHOCARDIOGRAPHY ECOCARDIOGRAMA que muestra aumento en el grosor de la pared ventricular.7 |
T |
Ecocardiograma que muestra AUMENTO EN EL GROSSOR DE LA PARED VENTRICULAR. 7
- La CM-ATTR debe sospecharse en todo paciente con falla cardíaca que presenta un VI no dilatado y con engrosamiento de sus paredes. 12
- En los pacientes mayores, una hipertrofia simetrica del VI, en la ausencia de hipertensión arterial, debe incrementar la sospecha de CM-ATTR. 12
Ecocardiogramas transtorácicos que muestran aumento en el grosor de la pared del VI
Vista del eje largo paraesternal
[*Imágenes ilustrativas]
Vista del eje corto paraesternal [*Imágenes ilustrativas]
NERVOUS SYSTEM | VER MÁS +
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N |
NERVOUS SYSTEM SISTEMA NERVIOSO: disfunción del sistema nervioso autónomo, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.9 |
A |
Disfunción del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.9
- Las molestias gastrointestinales ocasionadas por la disfunción del sistema nervioso autónomo incluyen diarrea y estreñimiento.9
- La hipotensión ortostática y la vejiga neurogénica ocasionadas por la disfunción autonómica son otros síntomas que pueden presentarse en la CM-ATTR.9
LAS PISTAS CLÍNICAS OCULTAS DE LA CM-ATTR
Descubra cómo un cardiólogo sospecha CM-ATTR.
En el primer vídeo, un colega le pidió ayuda al Dr. Detective con un caso difícil. Observe el siguiente vídeo para descubrir cómo la búsqueda de ciertos signos y síntomas puede apuntar a CM-ATTR.
Código Interno: PP-CME-COL-0145
CONSIDERACIONES CLAVE ADICIONALES
Existen varios signos y/o síntomas adicionales que podrían considerarse pistas de amiloidosis cardiaca y CM-ATTR, éstas incluyen:
- Imágenes de mapa polar que muestra relativa preservación apical en el strain longitudinal12
- La deformación longitudinal observada en el ecocardiograma se reduce en los segmentos basal y medio de la pared; sin embargo, la deformación apical se preserva o conserva.13
- Antecedentes de ruptura del tendón del bíceps.5
- Diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica en la sexta década de la vida.3
- Arritmias tales como fibrilación auricular (la más frecuente) y anomalías de la conducción eléctrica que podrían requerir marcapasos.8,9,10
- Podría presentarse estenosis aórtica (EA) de bajo flujo y CM-ATTR en pacientes con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (ICFEp).12
- Artroplastia de cadera y rodilla.14
Ejemplos de Imágenes de Deformación que Muestran Preservación Apical
Conservación apical de una deformación longitudinal (denominada comúnmente preservación apical)1
[*Imágenes ilustrativas]
Adaptado con autorización de Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights from Advanced Imaging. Spine J. 2005;5(4):473-474. doi:10.1016/j.spinee.2005.01.0041
[*Imágenes ilustrativas]
Referencias
- Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights from Advanced Imaging. Spine J. 2005;5(4):473-474. doi:10.1016/j.spinee.2005.01.004
- WA, Desai MY, Tang WHW, Phelan D, Cerqueira MD, Jaber WA. Role of imaging in the diagnosis and management of patients with cardiac amyloidosis: State of the art review and focus on emerging nuclear techniques.J Nucl Cardiol. 2014;21(2):271-283. doi:10.1007/s12350-013-9800-5
- Rapezzi C, Lorenzini M, Longhi S, et al. Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail Rev. 2015;20(2):117-124. doi:10.1007/s10741-015-9480-0
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