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Sospeche de las pistas de CM-ATTR

 

Sospecha de Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)
 

La CM-ATTR se presenta con síntomas de insuficiencia cardiaca. Aprenda a reconocer las pistas para realizar un diagnóstico.1-3


OCULTA A SIMPLE VISTA – SOSPECHA DE CM-ATTR


El diagnóstico de CM-ATTR a menudo se realiza erróneamente, retrasa u omite.1-3. Las evaluaciones de rutina de insuficiencia cardiaca, como el ecocardiograma y el electrocardiograma (ECG)1-3, junto con técnicas avanzadas de imágenes diagnósticas, puede apoyar el abordaje diagnóstico.1 El médico debe integrar los hallazgos clínicos, físicos y de laboratorio para incrementar la sospecha de CM-ATTR.1

Considere las siguientes pistas clínicas, especialmente cuando aparecen juntas, para sospechar CM-ATTR y la necesidad de pruebas adicionales

 

HIDDEN = OCULTA

HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION | VER MÁS +

H

HEART FAILURE WITH PRESERVED EJECTION FRACTION

INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCIÓN DE EYECCIÓN PRESERVADA normalmente en pacientes de 60 años en adelante4.


O

 

  • En la CM-ATTR, se produce un empeoramiento de la función diastólica debido a un patrón restrictivo1-3, causado por infiltración tisular y toxicidad directa de las fibrillas3 lo que genera un engrosamiento de las paredes, contribuyendo a la rigidez ventricular y disfunción5, con una prolongación de la relajación del ventrículo izquierdo y una reducción del llenado ventricular.6 La fracción de eyección disminuye sólo en las últimas etapas de la CM- ATTR. 5
  • Las pistas de imágenes diagnósticas, como la alteración de la deformación (strain) longitudinal5 con preservación apical3, podrían ayudar a aumentar la sospecha.

 

INTOLERANCE | VER MÁS +

I

INTOLERANCE

INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.


C

INTOLERANCIA a los tratamientos estándar para la insuficiencia cardiaca, como por ejemplo los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, los bloqueadores de los receptores de la angiotensina, y los bloqueadores beta.8

  • Los pacientes pueden desarrollar disminución del volumen sistólico, que puede producir presión arterial baja. Como resultado, pueden desarrollar intolerancia a medicamentos para bajar la presión arterial.8

DISCORDANCE | VER MÁS +

D

DISCORDANCE

DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.7


U

DISCORDANCIA entre el voltaje del complejo QRS en el ECG y el grosor de la pared del ventrículo izquierdo (VI) observado en el ecocardiograma.7

  • La característica clásica de CM-ATTR en el ECG es una discordancia en la relación entre el voltaje del complejo QRS y la masa del VI. 7
  • La amplitud del voltaje del complejo QRS no refleja el aumento en el grosor de la pared del VI, ya que el aumento se debe al depósito extracelular de proteína amiloide y no a la hipertrofia de los miocitos. 1

- Este hallazgo subraya la importancia de investigar cualquier sospecha clínica de CM-ATTR, incluso en ausencia de voltaje QRS reducido.9

Imágenes de ECG y ecocardiograma que muestran discordancia entre los voltajes del complejo QRS en las derivaciones de las extremidades y el grado de grosor de la pared del VI en un paciente con amiloidosis cardíaca.


[*Imágenes ilustrativas]

DIAGNOSIS | VER MÁS +

D

DIAGNOSIS

DIAGNÓSTICO de síndrome de túnel carpiano10 o estenosis de la columna lumbar11.


L

Diagnóstico de SÍNDROME DE TÚNEL CARPIANO10 o ESTENOSIS DE LA COLUMNA LUMBAR. 11

  • El síndrome de túnel carpiano bilateral y la estenosis lumbar11 se ven a menudo en la CM-ATTR debido al depósito de amiloide en estas áreas. 5
  • El síndrome de túnel carpiano bilateral en la CM-ATTR a menudo aparece en etapas tempranas de la patología.10

ECHOCARDIOGRAPHY | VER MÁS +

E

ECHOCARDIOGRAPHY

ECOCARDIOGRAMA que muestra aumento en el grosor de la pared ventricular.7


T

Ecocardiograma que muestra AUMENTO EN EL GROSSOR DE LA PARED VENTRICULAR. 7

  • La CM-ATTR debe sospecharse en todo paciente con falla cardíaca que presenta un VI no dilatado y con engrosamiento de sus paredes. 12
  • En los pacientes mayores, una hipertrofia simetrica del VI, en la ausencia de hipertensión arterial, debe incrementar la sospecha de CM-ATTR. 12

Ecocardiogramas transtorácicos que muestran aumento en el grosor de la pared del VI
Vista del eje largo paraesternal

[*Imágenes ilustrativas]


Vista del eje corto paraesternal

[*Imágenes ilustrativas]

NERVOUS SYSTEM | VER MÁS +

N

NERVOUS SYSTEM

SISTEMA NERVIOSO: disfunción del sistema nervioso autónomo, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.9


A

Disfunción del SISTEMA NERVIOSO AUTÓNOMO, incluidas molestias gastrointestinales o pérdida de peso inexplicable.9

  • Las molestias gastrointestinales ocasionadas por la disfunción del sistema nervioso autónomo incluyen diarrea y estreñimiento.9
  • La hipotensión ortostática y la vejiga neurogénica ocasionadas por la disfunción autonómica son otros síntomas que pueden presentarse en la CM-ATTR.9

 

LAS PISTAS CLÍNICAS OCULTAS DE LA CM-ATTR

Descubra cómo un cardiólogo sospecha CM-ATTR.

En el primer vídeo, un colega le pidió ayuda al Dr. Detective con un caso difícil. Observe el siguiente vídeo para descubrir cómo la búsqueda de ciertos signos y síntomas puede apuntar a CM-ATTR.

 
 

Código Interno: PP-CME-COL-0145

CONSIDERACIONES CLAVE ADICIONALES

Existen varios signos y/o síntomas adicionales que podrían considerarse pistas de amiloidosis cardiaca y CM-ATTR, éstas incluyen:

  • Imágenes de mapa polar que muestra relativa preservación apical en el strain longitudinal12

  - La deformación longitudinal observada en el ecocardiograma se reduce en los segmentos basal y medio de la pared; sin embargo, la deformación apical se preserva o conserva.13

  • Antecedentes de ruptura del tendón del bíceps.5
     
  • Diagnóstico de cardiomiopatía hipertrófica en la sexta década de la vida.3
     
  • Arritmias tales como fibrilación auricular (la más frecuente) y anomalías de la conducción eléctrica que podrían requerir marcapasos.8,9,10
     
  • Podría presentarse estenosis aórtica (EA) de bajo flujo y CM-ATTR en pacientes con insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada (ICFEp).12
     
  • Artroplastia de cadera y rodilla.14
     

Ejemplos de Imágenes de Deformación que Muestran Preservación Apical

Conservación apical de una deformación longitudinal (denominada comúnmente preservación apical)1

[*Imágenes ilustrativas]

Adaptado con autorización de Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights from Advanced Imaging. Spine J. 2005;5(4):473-474. doi:10.1016/j.spinee.2005.01.0041

[*Imágenes ilustrativas]

Referencias

  1. Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights from Advanced Imaging. Spine J. 2005;5(4):473-474. doi:10.1016/j.spinee.2005.01.004
  2. WA, Desai MY, Tang WHW, Phelan D, Cerqueira MD, Jaber WA. Role of imaging in the diagnosis and management of patients with cardiac amyloidosis: State of the art review and focus on emerging nuclear techniques.J Nucl Cardiol. 2014;21(2):271-283. doi:10.1007/s12350-013-9800-5
  3. Rapezzi C, Lorenzini M, Longhi S, et al. Cardiac amyloidosis: the great pretender. Heart Fail Rev. 2015;20(2):117-124. doi:10.1007/s10741-015-9480-0
  4. González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338
  5. Siddiqi OK, Ruberg FL. Cardiac amyloidosis: An update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018;28(1):10-21. doi:10.1016/j.tcm.2017.07.004
  6. Borlaug BA, Paulus WJ. Heart failure with preserved ejection fraction: Pathophysiology, diagnosis, and treatment. Eur Heart J. 2011;32(6):670-679. doi:10.1093/eurheartj/ehq426
  7. Banypersad SM, Moon JC, Whelan C, Hawkins PN, Wechalekar AD. Updates in cardiac amyloidosis: a review. J Am Heart Assoc. 2012;1(2):e000364. doi:10.1161/JAHA.111.000364
  8. Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Physiol Behav. 2017;176(3):139-148. doi:10.1007/s10741-014-9462-7.Natural
  9. Ando Y, Coelho T, Berk JL, et al. Guideline of transthyretin-related hereditary amyloidosis for clinicians. Orphanet J Rare Dis. 2013;8(1):1-18. doi:10.1186/1750-1172-8-31
  10. Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: A common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792
  11. 11. Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: Probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786
  12. Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438
  13. Phelan D, Collier P, Thavendiranathan P, et al. Relative apical sparing of longitudinal strain using two-dimensional speckle-tracking echocardiography is both sensitive and specific for the diagnosis of cardiac amyloidosis. Heart. 2012;98(19):1442-1448. doi:10.1136/heartjnl-2012-302353
  14. Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4) :226-230. doi:10.1080/13506129.2017.1375908

 

 

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