Comprensión de la Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)

La amiloidosis cardiaca se desarrolla cuando las fibrillas amiloides se depositan en el espacio extracelular del corazón, lo que conlleva a disfunción cardiaca progresiva.^1,2 Las fibrillas de proteína amiloide más comunes que se pueden infiltrar en el corazón y producen amiloidosis cardíaca son Las fibrillas de proteína amiloide de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) y Las fibrillas de proteína amiloide transtiretina (ATTR).²

Es importante diferenciar clínicamente entre la amiloidosis ATTR y la amiloidosis AL, ya que tienen diferentes cursos clínicos,⁶ y la amiloidosis AL requiere tratamiento médico inmediato.⁷  

CM-ATTR NATURAL VS HEREDITARIA
 

ENCUENTRO CON LA CM-ATTR

Conozca al Dr. Detective, un cardiólogo especializado en el diagnóstico de casos difíciles. Observe cómo sospecha y posteriormente detecta que su paciente tiene CM-ATTR.

PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA CM-ATTR EN PACIENTES CON ATTRwt Y ATTRh*

Los pacientes con ATTRwt y ATTRh* presentan insuficiencia cardiaca y otros síntomas cardiacos.^13,14

Signos y Síntomas Frecuentes en la ATTRwt y la ATTRh

LA CM-ATTR ES UNA CAUSA SUBDIAGNOSTICADA DE INSUFICIENCIA CARDIACA, ESPECIALMENTE INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCIÓN DE EYECCIÓN PRESERVADA (ICFEP/HFpEF)¹⁴  

El porcentaje de depósito amiloides en mayores de 80 años de edad, puede llegar a ser mayor del 25%.¹⁴
 

• En un estudio realizado en España que incluyó 120 pacientes con ICFEP de 60 años en adelante, se confirmó ATTRwt en el 13% (13,3%; IC de 95%: 7,2 - 19,5) de los pacientes.¹⁵
   
• En un estudio que incluyó 140 pacientes sometidos a autopsia, de los cuales 109 presentaban ICFEP, se encontraron depósitos de ATTRwt en el corazón del 17% de los pacientes.¹⁶

 

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Referencias

1. Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. El porcentaje de depósito amiloides en mayores de 80 años de edad, puede llegar a ser mayor del 25%.Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.
2. Narotsky DL, Castano A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis: Novel Insights From Advanced Imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008.
3. Gillmore JD, Maurer MS, Falk RH, et al. Nonbiopsy diagnosis of cardiac transthyretin amyloidosis. Circulation. 2016;133(24):2404-2412. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021612
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8. Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and Phenotype of Transthyretin Cardiac Amyloidosis in the United States: The Transthyretin Amyloid Outcome Survey (THAOS). J Am Coll Cardiol. 2017;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596.Genotype
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