
Comprensión de la Cardiomiopatía Amiloide por Transtiretina (CM-ATTR)
La amiloidosis cardiaca se desarrolla cuando las fibrillas amiloides se depositan en el espacio extracelular del corazón, lo que conlleva a disfunción cardiaca progresiva.1,2 Las fibrillas de proteína amiloide más comunes que se pueden infiltrar en el corazón y producen amiloidosis cardíaca son Las fibrillas de proteína amiloide de cadenas ligeras de inmunoglobulina (AL) y Las fibrillas de proteína amiloide transtiretina (ATTR).2
Es importante diferenciar clínicamente entre la amiloidosis ATTR y la amiloidosis AL, ya que tienen diferentes cursos clínicos,6 y la amiloidosis AL requiere tratamiento médico inmediato.7
CM-ATTR NATURAL VS HEREDITARIA
La CM-ATTR natural (CM-ATTRwt) es idiopática5 y no se considera una enfermedad hereditaria.7 CM-ATTR natural (CM-ATTRwt) También conocida como:5,8
Características de los Pacientes
Pronóstico Mediana de la supervivencia: ~3,5 años7,12,14 |
La CM-ATTR hereditaria (CM-ATTRh)* se debe a la mutación en el gen TTR. 1 Las mutaciones heredadas en TTR son comunes en pacientes de descendencia africana (V122I), irlandesa (T60A)10, italiana (I68L) y danesa (L111M).6 No todos los pacientes que portan una mutación en la TTR desarrollarán signos y síntomas clínicos de esta enfermedad.3 CM-ATTR hereditaria (CM-ATTRh) También conocida como:
Características de los Pacientes
Pronóstico Mediana de la supervivencia: ~2 a 3 años3 |
ENCUENTRO CON LA CM-ATTR
Conozca al Dr. Detective, un cardiólogo especializado en el diagnóstico de casos difíciles. Observe cómo sospecha y posteriormente detecta que su paciente tiene CM-ATTR.
PRESENTACIÓN CLÍNICA DE LA CM-ATTR EN PACIENTES CON ATTRwt Y ATTRh*
Los pacientes con ATTRwt y ATTRh* presentan insuficiencia cardiaca y otros síntomas cardiacos.13,14
Signos y Síntomas Frecuentes en la ATTRwt y la ATTRh
Adaptado con autorización de Nativi-Nicolau J et al. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types Current opinion in cardiology. 2018;33(5):571-579.13 * También conocida como variante de ATTR.1 |
Cardiacos13
En tejidos blandos13
GI13
Neurológicos13
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LA CM-ATTR ES UNA CAUSA SUBDIAGNOSTICADA DE INSUFICIENCIA CARDIACA, ESPECIALMENTE INSUFICIENCIA CARDIACA CON FRACCIÓN DE EYECCIÓN PRESERVADA (ICFEP/HFpEF)14
El porcentaje de depósito amiloides en mayores de 80 años de edad, puede llegar a ser mayor del 25%.14
Conozca las pistas que debe buscar para evitar omitir el diagnóstico. Conozca las pistas
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Referencias
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